In een vervallen kasteel omringd door een vochtig, spiegelend meer leven de ziekelijk nerveuze Roderick Usher en zijn ziekelijke tweelingzus Madeline. Hun verhaal wordt verteld en vaag begrepen door de naamloze verteller, een jeugdvriend die Roderick heeft opgeroepen. Als Madeline spoedig sterft – of lijkt te sterven – begraven ze haar lichaam. Op een stormachtige nacht overtuigen 'krakende en scheurende' geluiden en een 'krijs' van beneden de paniekerige Roderick ervan dat 'We haar leven in het graf hebben gestopt!' De gehulde, uitgemergelde gestalte van Madeline verschijnt aan de deur van Rodericks met boeken bezaaide studeerkamer, valt op hem aan, 'en droeg hem in haar gewelddadige en nu definitieve doodsstrijd als een lijk op de grond.'